第三节　大脑深部病变的定位诊断

一、大脑深部的解剖生理

大脑深部包括基底核、内囊、丘脑、胼胝体等区，丘脑因属间脑范围，则另行叙述。基底核包括尾状核、豆状核、杏仁核和屏状核。豆状核又包括壳核和苍白球两部分。

（一）纹状体

纹状体包括尾状核和豆状核。尾状核是细长的马蹄铁形的灰质团块，紧靠侧脑室前角下缘，头部膨大位于丘脑前方，与豆状核相连，尾端较细长，沿丘脑背外侧缘向后到达丘脑后端、抵达侧脑室颞角顶端之前的杏仁核。豆状核位于岛叶、尾状核及丘脑之间，呈楔形，底部凸向外侧，尖端指向内侧；借内囊与尾状核及丘脑相隔。外髓板将之分为外侧较大的部分名为壳核，内侧较小的部分名为苍白球；壳核外侧面紧贴外囊。苍白球因有许多有髓纤维横行穿过呈苍白色而得名，从发生学上，苍白球属于较古老的部分，称为旧纹状体；尾状核及壳核属于较晚的部分，称为新纹状体，现时多不用此划分的名称，而是将尾状核和壳核合称为纹状体，将苍白球包括在内合称为纹状体苍白球系统，这是锥体外系统的主要组成部分。此外，大脑基底部还有黑质、红核、底丘脑核及小脑，亦属于锥体外系统的重要组成部分，而且还包括丘脑的一部分。尾状核和壳核主要由小型和中型细胞组成，是接受冲动的部分。苍白球主要由大型细胞组成，其轴突为传出纤维。壳核和苍白球有密切联系，尾状核和壳核的传入纤维主要来自额叶的运动前区和运动区的皮质，丘脑的背内侧核、腹外侧核、中间内侧核及黑质、尾状核和壳核的传出纤维多数进入苍白球，仅有少数进入黑质。苍白球还有来自运动前区皮质、丘脑及黑质的纤维，而主要来自尾状核及壳核。苍白球发出的纤维至丘脑的腹前核及腹外侧核，有纤维经内囊至脑干被盖部。中央被盖束为苍白球与下橄榄核、被盖与下橄榄核、红核与下橄榄核的联系纤维。还有纤维至底丘脑、下丘脑、脑干网状结构散在的核及某些脑神经运动核。皮质运动区经锥体束来完成目的性精细运动，而运动前区、运动区及其他皮质区的锥体外系中枢发出冲动管理姿势调节、粗大随意运动及调节自主性功能。

（二）杏仁核

杏仁核为小的球形核团，位于颞叶深部背内侧，与尾状核尾端相连，盖以一层原始皮质。后方连接海马沟，内侧为嗅区，外侧为屏状核，背侧为豆状核。杏仁核接受外侧嗅纹的纤维，发出的纤维为终纹，终纹中部分纤维通过前联合联系两侧杏仁核。

（三）屏状核

屏状核为一片状灰质，在岛叶皮质和豆状核之间，其内侧是外囊，外侧是最外囊。其纤维联系和功能尚不清楚。

（四）内囊

内囊为一片白质区，在横切面呈横置的V字形，尖端指向内侧。其外侧为豆状核，内侧为尾状核头部及丘脑。内囊是大脑皮质与下级中枢许多重要纤维所经之通道。内囊分为前肢、膝部和后肢三部分，前肢的纤维组成包括丘脑皮质和皮质丘脑纤维，丘脑外侧核借此与额叶皮质联系。额桥束是额叶至脑桥核的纤维，还有尾状核至壳核的纤维。膝部为皮质桥延束的纤维，支配脑干各运动脑神经核。后肢分为三部，前2/3为皮质脊髓束，为皮质运动区至脊髓前角纤维，后1/3为丘脑外侧核至中央后回的感觉纤维，在豆状核的下方称豆状核底部，有发自颞叶和枕叶的颞桥和枕桥束，终止于脑桥核。有听放射，为内侧膝状体至颞叶听觉皮质的纤维；有视放射，为外侧膝状体至枕叶距状裂皮质的纤维。

（五）大脑深部的血液供应

来自大脑中动脉的豆纹动脉供应尾状核的头部、壳核与苍白球的外侧部，来自大脑前动脉的内侧纹状动脉发出分支供应内囊前肢、尾状核头部、壳核前部、豆状核的前外侧部及外囊。脉络膜前动脉供应苍白球的内侧部及尾状核尾部。大脑后动脉的后内侧中央支供应苍白球尾侧部。内囊前肢主要由大脑前动脉的返回动脉及大脑中动脉供应。膝部亦主要由大脑前动脉的返回动脉供应。颈内动脉有分支供应膝部下方。大脑中动脉的中央支供应内囊后肢的上3/5。脉络膜前动脉供应内囊后下2/5，亦即内囊后肢的背侧部相当于皮质脊髓束通过处，由大脑中动脉的中央支供应，内囊后肢腹侧部相当于丘脑皮质束及视放射通过处由脉络膜前动脉供应。

二、大脑深部病变的临床表现

（一）肌张力增高

1.慢性肌张力增高

呈慢性进行性加重。

（1）折刀样肌张力增高：

又称痉挛性肌张力增高，表现为上肢屈肌及下肢伸肌张力增高。在被动伸屈肢体时仅在某一阶段张力增高，如同拉开折刀一样，在偏瘫患者常有此表现，属锥体束征。

（2）铅管样肌张力增高：

在做肢体被动运动时伸肌和屈肌张力均同等增高，犹如弯铅管一样，常见于帕金森病患者。

（3）齿轮样肌张力增高：

在既有伸屈肌张力同时增高又合并有震颤时，在做肢体被动运动的过程中有转动齿轮的感觉，此亦见于帕金森病的某些患者。

（4）屈肌张力增高：

表现为颈部、躯干及四肢的屈肌张力均增高，整个身体屈曲，呈强迫体位，此见于帕金森病的晚期。

（5）扭转性肌张力障碍：

以躯干及四肢的纵轴为中心，相互拮抗的两组肌肉出现交替性的肌肉张力时高时低，出现扭转样运动，肢体近端明显，并合并有姿势异常，此见于扭转痉挛的患者。

（6）脑神经支配肌群的张力增高：

在帕金森病患者有瞬目及眼球运动减少、面部表情呆板、语音低沉不清、吞咽困难、流涎等，这些均与有关肌肉张力增高有关。

2.急性肌张力增高

起病急剧，常伴有意识障碍。

（1）去皮质强直：

全身肌张力增高，上肢屈曲，下肢伸直，双下肢出现病理反射。

（2）去大脑强直：

全身肌张力增高，四肢伸直。

（3）角弓反张颈肌强直：

颈肌张力增高，颈向后仰，四肢伸直，脊柱伸肌张力增高而后弯。

（4）颈项肌张力增高：

见于脑膜刺激性病变，颅后窝及枕骨大孔附近肿瘤及小脑扁桃体下疝。

（二）运动增多

1.节律性运动增多

如静止性震颤、姿势性震颤、意向性震颤、肌阵挛等。

2.非节律性运动增多

如投掷运动、舞蹈症、扭转痉挛、手足徐动症、痉挛性斜颈等。

（三）肌张力减低

在舞蹈症、投掷运动患者伴有肌张力减低。

（四）运动减少

在帕金森病患者的肌张力增高的同时，伴有动作缓慢、运动减少。

（五）内囊综合征

临床上常出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲等“三偏”征，有时单引起偏瘫，引起单肢瘫极为少见，也不引起癫痫发作。急性内囊病变，如脑血管病开始多有锥体束休克，反射消失，肌张力减低，病理反射出现较早，随后逐渐出现腱反射亢进及折刀样肌张力增高。早期常伴有眼球向偏瘫侧注视麻痹，多在数日内逐渐恢复。如果偏瘫程度轻，上、下肢瘫痪程度相差明显，提示为内囊高位损害。

（六）胼胝体综合征

胼胝体的功能研究尚不充分，故其临床意义了解还不多。其前1/3损害时引起左手失用症，因前1/3接近运动性言语中枢，损害时可出现言语障碍，中1/3接连共济运动及运用中枢，损害时可出现共济失调症状，后1/3纤维连接两侧视与听区。胼胝体肿瘤，尤其是胼胝体前部肿瘤常引起精神障碍，患者注意力不集中、记忆力减退、思维困难、理解迟钝、定向障碍、人格改变、淡漠或激怒。

（七）大脑深部缺血性病变的临床表现

1.大脑中动脉起始部闭塞

大脑中动脉起始段发出很多条细小中央支，在1cm内发出者称为内侧纹状动脉，在1～2cm处发出者称外侧纹状动脉，中央支主要供应壳核、尾状核、内囊膝部、内囊前肢、内囊后肢背侧部。大体上内囊上3/5由大脑中动脉中央支供应，下2/5由脉络膜前动脉供应。中央支还供应外囊和屏状核。大脑中动脉起始段闭塞的主要症状为病灶对侧三偏征，优势半球病变还伴有失语。

2.大脑中动脉中央支闭塞

中央支中最重要的一支为豆纹动脉，它供应内囊的上3/5及大部分壳核。闭塞后仅出现偏瘫。

3.脉络膜前动脉闭塞

脉络膜前动脉多在后交通动脉起始处外侧1.5～4.5mm处由颈内动脉发出，主要供应脉络丛、视束的大部分，外侧膝状体的外侧部，内囊后肢下2/5高度的后2/3（即相当于丘脑皮质束、视放射及听放射纤维通过处），大脑脚底的中1/3（锥体束通过处）及苍白球的大部分。闭塞后的临床表现如下。

（1）对侧偏瘫：

为大脑脚底中1/3软化所致。

（2）对侧偏身感觉障碍与偏盲：

为内囊下2/5软化所致，此“三偏”征是恒久还是短暂取决于侧支吻合的情况。其中偏盲多恒定。

4.Heubner回返动脉闭塞

（1）对侧偏瘫：以下肢为重，或仅有下肢瘫痪，可伴有额叶性共济失调。

（2）对侧下肢感觉障碍。

（3）有时有排尿障碍。

（4）精神症状。

三、大脑深部病变的定位诊断和鉴别诊断

临床上出现各种不自主的多动、肌张力障碍，通常意味着病变在基底核。根据表现的具体类型，可进一步分析病变的具体部位，再进一步确定引起的原因。出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲等“三偏”征多数为内囊部位的病变，并可根据“三偏”征中的某些临床表现，来分析病变的详细部位；胼胝体病变的临床表现虽无明显的特征，当患者以精神智力障碍为主要表现时应想到胼胝体病变的可能。胼胝体肿瘤常波及两侧大脑半球，出现两侧肢体瘫痪。如两侧瘫痪程度不等，或有先后，提示肿瘤偏于一侧。