第二节　门静脉高压的诊治变化

一、消化道出血

肝硬化或非肝硬化导致的门静脉高压，常见的并发症是食管胃静脉曲张破裂出血、腹水、脾功能亢进等。消化道出血是最严重的并发症，也是临床治疗的难点和重点，涉及学科广泛，包括外科、内科、介入医学等专业。

1.外科治疗

20世纪80年代以前，消化道出血内科治疗以药物为主，辅以三腔二囊管压迫止血，内镜以检查为主，治疗不普及，外科手术治疗占据了相当重要的位置，是门静脉高压治疗的主力军。外科常用的术式有切脾、食管胃周围血管离断术，以及多种方式的分流术，但由于肝硬化导致的门静脉高压，肝功能及凝血功能差，外科手术出血、肝衰竭风险高，术后肝性脑病发生率高，外科分流手术逐年减少，现逐渐被TIPS分流所代替，目前外科切脾断流只有少数专科医院实施中。腔镜技术也应用到门静脉高压的治疗，但断流手术数量也逐年减少；肝移植术作为终末期肝病和门静脉高压的最终、最有效或根治性的治疗手段，是其他疗法无法代替的，手术例数逐年增加，因费用、肝源和技术等原因，该手术在我国目前并不普及。

2.内科治疗

内镜止血治疗的有效性、便捷性和可重复性，使急诊出血和二级预防的大多数患者得到治疗。三腔管压迫止血尽管对急性出血有效，但由于缺乏长久疗效应用日渐减少。随着降低门静脉压力药物的研发和应用，内镜技术的不断提高和普及，非选择性β受体阻滞剂+内镜治疗，已经成为门静脉高压消化道出血的标准治疗，显著降低急性食管胃静脉曲张破裂出血的死亡率；同时，为后续治疗，如择期TIPS或肝移植等争取了时间、提供了条件。有关内科治疗消化道出血，不同版本的指南或专家共识均有详细的论述。

3.介入医学

介入技术对门静脉高压的治疗方法主要有：经皮肝穿胃冠状静脉栓塞术（percutaneous transhepatic varices embolization，PTVE）、部分性脾动脉栓塞术（partial splenic embolization，PSE）、球囊导管阻塞下逆行静脉栓塞术（balloon-occluded retrograde transvenous obliteration，BRTO）和TIPS。各种治疗方法都有其适应证和禁忌证，除了TIPS外，其他三种方法的应用相对较少，在门静脉高压的治疗中根据医院整体条件的不同，起到不同的作用。TIPS技术治疗门静脉高压消化道出血，起效快、作用持久，按照出血后手术时间分为早期TIPS（即Early-TIPS，出血72小时内）、挽救性TIPS和择期TIPS，早期TIPS的再出血发生率和患者死亡率明显低于内科标准治疗。早期TIPS及经皮肝穿胃冠状静脉栓塞术（PTVE）等介入技术的应用，使急性食管胃静脉曲张破裂导致的消化道大出血死亡率明显降低，治疗更积极有效。

经过近30年的不断探索和发展，TIPS已经成为目前治疗门静脉高压及其并发症最主要的治疗手段。适应证在不断扩大，治疗范围越来越广，禁忌证越来越少，对原来不治或难治的患者，也得到有效的治疗、提高患者的生活质量或明显延长生存期，如门静脉海绵样变、肝癌合并门静脉高压及门静脉癌栓等。TIPS联合其他介入技术提高患者疗效，如放射粒子植入技术等。

二、顽固性腹水或胸腹水

顽固性腹水或胸腹水是门静脉高压和肝脏储备功能较差的一种体现。内科治疗效果差。外科无有效和特殊的治疗方式。TIPS治疗已经获得广泛的认可，也是最有效的方法之一，与其他方法相比，已经显著提高患者的生活治疗和生存期，但与消化道出血相比，还有差距。其重要原因是肝功能储备较差，甚至很差，TIPS术后可能会加重肝功能的损伤，引起新的或原有其他并发症的加重。因此，不能像门静脉高压消化道出血一样进行常规处理，需要更加精细化管理，如分流道可能需要缩小，增加门静脉肝脏血流灌注，这方面笔者已经有一定经验，部分患者应用直径7mm支架建立分流道，取得良好效果，但必须根据具体情况进行个体化分析。另外，笔者研究结果显示产生腹水和顽固性腹水的时间长短，对患者预后有明显的影响。总之，TIPS对顽固性腹水或胸腹水的治疗，除肝移植外，是最佳治疗方式，但TIPS干预时机可能需要提前，有关最佳时间需要深入研究。

三、其他症状

肝肾综合征Ⅱ型（渐进型）是TIPS的明确适应证。有关肝肾综合征Ⅰ型（急进型）临床也有应用的病例，效果良好，肾功能和尿量完全恢复正常，但病例数太少，不足以推广，需要深入研究。肝肺综合征作为适应证，疗效还有一定的争议。胆红素超过一定的数值已作为TIPS的相对禁忌证写入专家共识，然而有些疾病，如肝小静脉闭塞症、肝窦阻塞综合征、肝静脉广泛闭塞型巴德-吉亚利综合征、急性门静脉血栓等患者的胆红素有时明显升高，甚至达到中重度黄疸的水平，但TIPS术后效果良好，胆红素逐渐下降或恢复至正常水平；因此，在实际临床工作中，淤血性黄疸患者已经成为适应证。

自发性分流性反复发作的肝性脑病进行经皮肝穿刺封堵分流道治疗，已经取得良好效果，但部分患者封堵后门静脉压力明显升高，不能缓解原有门静脉高压症症状或出现新的门静脉高压并发症。因此，有TIPS联合自发分流道封堵的个别病例报道。笔者进行了一些病例的手术，结果满意，既解决了肝性脑病的问题，也降低了门静脉压力并缓解了门静脉高压的症状。处理方式为完全封堵自发性分流道，同时应用7mm支架建立小的分流道。当自发分流性脑病合并门静脉高压症，直接进行TIPS加自发分流道封堵。根据封堵前后压力变化及其他因素，决定分流直径。

四、门静脉高压诊断

门静脉血主要来源于消化道和脾脏，正常供应肝脏血的76%左右。根据门静脉高压原因、基础疾病、门静脉血流方向等不同，门静脉供应肝脏的血液量会增加或减少。门静脉的结构特点为没有静脉瓣，中间粗大，两头均为毛细血管，肝硬化等原因发生门静脉高压时血流会缓慢、停滞或逆流，导致腹水和/或消化道出血。门静脉高压并发症的发生与门静脉压力（portal venous pressure，PVP）的绝对值有关，更与门静脉压力梯度（PPG）有关，但门静脉的压力测定有一定困难，目前临床上经常用肝静脉压力梯度（HVPG）代替PPG，并被认为是诊断门静脉高压的金标准。笔者上千例的研究结果显示，HVPG与PPG相符率（相差5mmHg以下）约30%。TIPS术中测定PVP和PPG是常规步骤，这更客观真实地反映门静脉压力及其变化，对TIPS的疗效和预后作出判断，并对HVPG作出修正和改进。门静脉高压的明确诊断标准为PVP大于14mmHg或PPG大于5mmHg。

（1）临床：

临床诊断必不可少。多数患者有典型临床发生、发展过程。应全面了解患者的病史、症状和体征，以及各种相关检查，最后进行综合分析和判断。

（2）影像学：

主要显示肝脏的结构、肝血管、肝内病变等。影像学对门静脉高压的诊断十分重要，是一些疾病或病变的诊断“金标准”，如门静脉血栓、癌栓、肝动脉门静脉瘘、巴德-吉亚利综合征等。因此，要善于应用影像学知识和熟练掌握影像学诊断水平，在实践中准确用于门静脉高压的诊断。

（3）病理学：

病理学检测是一些门静脉高压原发病变明确诊断的“金标准”，如肝小静脉闭塞症、肝窦阻塞综合征、特发性门静脉高压等。另外，非肝硬化门静脉高压症的明确诊断中，需要排除病理学上肝硬化的诊断，但实际操作中，具有一定的难度，很难达到每个患者都获取病理学的证据。获取肝组织的渠道有外科手术、经皮肝穿刺、经颈静脉肝穿刺和经TIPS过程中获取。在此后的相关章节有详细论述。

（4）各种压力的测定：

肺动脉、右心房、右心室、下腔静脉、肝静脉、门静脉压力的测定，有些压力测定在TIPS过程中常规应用，有些是特定的患者应用。部分压力的测定对肝后型门静脉高压的诊断具有十分重要的意义。有关测量方法、临床应用和意义，在此后的相关章节也会有明确论述。