第三节　颌骨

一、颌骨骨髓炎

（一）急性化脓性骨髓炎

急性化脓性骨髓炎（acute suppurative osteomyelitis）镜下见骨髓组织高度充血和炎症水肿，并见大量中性粒细胞浸润。组织溶解坏死可形成脓肿，病变区骨小梁成骨活性低。

（二）慢性化脓性骨髓炎

慢性化脓性骨髓炎（chronic suppurative osteomyelitis）镜下主要表现为伴有明显骨吸收和死骨形成的化脓性病灶。

（三）慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎

慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎（chronic osteomyelitis with proliferative periostitis）又称Garré骨髓炎。镜下见骨膜下反应性新骨形成是本病的特点。

（四）慢性局灶性硬化性骨髓炎

慢性局灶性硬化性骨髓炎（chronic focal sclerosing osteomyelitis）又称为致密生骨炎（condensing osteitis），镜下主要是由编织骨和板层骨构成的不规则骨小梁，可见复杂的嗜碱性黏合线。一般可视为机体的一种防御反应。

（五）结核性骨髓炎

结核性骨髓炎（tuberculous osteomyelitis）一般是由身体其他部位结核的继发病变。镜下见颌骨骨髓腔内形成结核性肉芽肿，由上皮样细胞、朗汉斯巨细胞及散在炎细胞形成。常见干酪性坏死，周围有纤维丝增生。

（六）放射性骨髓炎

放射性骨髓炎（radiation osteomyelitis）又称为放射性骨坏死，其发生率与放射量大小有关，一般认为60Gy以下的照射量不足以引起骨坏死。镜下主要是骨的变性和坏死。

二、颌骨瘤样病变

（一）巨细胞性肉芽肿

巨细胞性肉芽肿（giant cell granuloma）以30岁以下女性多见，下颌发病约为上颌的2倍，且多位于下颌前部。镜下观察，纤维结缔组织中有多核巨细胞。目前认为这些巨细胞是处于不同分化阶段的破骨细胞的前体细胞融合而成。同时具有单核-吞噬细胞和破骨细胞的某些特性。还有骨样组织形成，巨细胞多在新生骨周围或围绕出血区灶性分布。间质为多量成熟的胶原纤维组织构成，并有分隔病变成结节状趋势，间质血管丰富。病灶内常有出血及含铁血黄素沉积。周围可有骨样组织及骨小梁新生。此病为颌骨损伤及出血之组织反应，不穿破骨质、刮除效果好。

巨细胞肉芽肿易与高分化巨细胞瘤相混淆，后者巨细胞多，分布均匀，且巨细胞多呈圆形，胞体宽大，胞核数目多，平均在50个以上。间质细胞呈短梭形，胞质少，核卵圆形，染色质细，可见核仁。间质细胞间无成熟胶原纤维出现。恶性巨细胞瘤可穿破骨皮质，浸润生长或转移。

（二）巨颌症

巨颌症（cherubism）也称家族性颌骨多囊病、家族性颌骨纤维异常增殖症，是常染色体显性遗传疾病，幼儿期发病，到青春期病变发展减慢或停止，具有自限性。主要侵犯下颌骨，下颌角多见，临床表现为颌骨对称性增大。

【大体】病变组织呈红褐色或灰褐色，质软易碎。

【光镜】为富含血管的纤维结缔组织增生替代骨组织，其间可见大量多核巨细胞弥漫性或局灶性分布，血管壁薄，其周围可有嗜伊红物质环绕呈袖口状，多核巨细胞常围血管壁分布（图2-29），病灶中可有出血及含铁血黄素沉着，偶见有骨质化生。

（三）甲状旁腺功能亢进

甲状旁腺功能亢进（hyperparathyroidism）病变初期主要表现为骨改建亢进，破骨细胞性骨吸收和成骨细胞性骨形成均处于亢进状态。病变进一步发展，骨小梁中可出现穿凿性吸收，骨吸收区被富含血管的纤维结缔组织取代，可见较多的多核巨细胞。血管腔外红细胞聚集，含铁血黄素沉积，致使病变呈现棕色，因此本病又棕色瘤（brown tumor）。另外，有时可见新骨形成和囊性变。

（四）囊性纤维性骨炎

囊性纤维性骨炎（osteitis fibrosa cystica）因甲状旁腺功能亢进可引起全身性纤维性骨炎，颌骨也可受累。主要病理表现为破骨细胞增生活跃，骨小梁呈陷窝状破骨细胞吸收，富含血管的纤维组织增生，其中有尚未钙化新骨形成，新骨周缘也有多量破骨细胞聚集。病灶内常有出血，可见含铁血黄素沉积及多核巨细胞反应。患者血钙增高，血磷下降。

本病与颌骨巨细胞肉芽肿及骨纤维异常增殖症的区别在于，后两者均无破骨细胞活跃增生，也不见破骨细胞贴附于骨质表面引起的陷窝状吸收，后两者疾病血中钙磷代谢正常，无甲状旁腺亢进表现。

（五）颌骨Paget病

颌骨Paget病（Paget’s disease）也称畸形性骨炎，发生在颅面者呈现颅骨增大、增厚，颌骨增大畸形。在组织形态上Paget病则以骨质吸收和骨质新生不断交替进行，使骨小梁形成镶嵌构造，成为本病特征。

（六）朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）又称组织细胞增生症X（histiocytosis X），是一组少见的、以朗格汉斯细胞肿瘤性增生所致的疾病。根据病变的严重程度或分为三种类型：嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病和勒-雪病。

嗜酸性肉芽肿好发于儿童及青少年，男性多见。颅骨、下颌骨和肋骨是最常受累的部位，单骨性病损多见。汉-许-克病为慢性播散型，多发于3岁以上儿童，男性多见。常为多骨性病变及骨外病变。可见颅骨病变、突眼和尿崩症三大特征。勒-雪病为急性播散型，以3岁以内婴幼儿多见，是最严重的一型。出现广泛的内脏器官受累，其中皮肤、肝、脾、肺、淋巴结和骨等部位最易受累。

【光镜】病变主要由增生的朗格汉斯细胞以及浸润的嗜酸性粒细胞和其他炎细胞组成。朗格汉斯细胞灶性或片状聚集，细胞体大，胞质丰富，弱嗜酸性，核有特征性的核沟和凹陷，核仁明显。单骨性嗜酸性肉芽肿中嗜酸性粒细胞最为多见。汉-许-克病可见大量吞噬脂类的组织细胞，即泡沫细胞，而嗜酸性粒细胞较少。勒-雪病出现大量朗格汉斯细胞，较多的异形核及核分裂象，但没有泡沫细胞。

【电镜】胞质内有Birbeck颗粒，长200～1000nm，宽33nm，杆状，一端膨大呈球拍状，表面有规律间隔的横纹。

【免疫组化】朗格汉斯细胞对S-100蛋白、CD1a、vimentin、HLA-DR均显示阳性［52］。其中以CD1a特异性最强。

酶细胞化学对腺苷三磷酸-α-D-甘露糖苷酶、α-萘乙酸酯酶、α-萘丁酸酯酶以及酸性磷酸酶反应阳性。

三、牙源性肿瘤

（一）牙源性肿瘤的分类

2005年WHO牙源性肿瘤的组织学分类［53］如表2-2所示。

（二）良性牙源性肿瘤

1.成釉细胞瘤（ameloblastoma）

此瘤是最常见的牙源性肿瘤，约占牙源性肿瘤的60%以上。好发于青壮年，性别和种族均无差异，80%发生于下颌，其中70%好发于磨牙和下颌升支区。属良性肿瘤，但具有局部侵袭性。成釉细胞瘤来源于牙源性上皮，即牙板、成釉器和牙周上皮剩余，也可来自含牙囊肿和牙源性角化囊肿的衬里上皮，以及口腔黏膜上皮基底细胞的增殖。

【光镜】肿瘤组织形态多样，根据临床病理表现分为以下四种类型：

（1）实性或多囊型成釉细胞瘤（solid or multicystic ameloblastoma）：

肿瘤可沿骨小梁向间隙向周围浸润，易复发。镜下典型的成釉细胞瘤，肿瘤性上皮岛或条索由两类细胞构成：立方状或柱状细胞，位于上皮团周边，核呈栅栏状排列并远离基底膜，类似于成釉细胞或前成釉细胞；另一类呈多角形或星形，位于上皮团的中央，疏松排列，类似于成釉器的星网状层。又可见以下变异类型：

1）滤泡型：

肿瘤细胞形成独立的上皮岛，上皮岛中心的细胞呈多角形或星形，似成釉器的星网状层，周边为一层立方可矮柱状细胞，核呈栅栏状排列并远离基底膜，类似于成釉细胞或前成釉细胞。上皮岛中心的星网状区可发生囊性变。

2）丛状型：

肿瘤细胞上皮条索呈网状连接，周边是一层立方或柱状细胞，中心部是类似于星网状层的细胞。其肿瘤间质部分可以发生囊性变。

3）棘皮瘤型：

肿瘤上皮岛内出现广泛鳞状化生。

4）颗粒细胞型：

颗粒细胞部分或全部取代星网状细胞，颗粒细胞大，立方或柱状或圆形，胞质丰富，充满嗜酸性颗粒（图2-30）。

5）基底细胞型：

肿瘤上皮密集成团或树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化。

6）角化成釉细胞瘤：

肿瘤内出现广泛角化。由多个充满角化物的微小囊肿构成，囊肿衬里上皮以不全角化为主，伴有乳头状增生。

（2）骨外或外周型成釉细胞瘤（extraosseous or peripheral ameloblastoma）：

发生于牙龈或牙槽黏膜而不侵犯颌骨。

（3）促结缔组织增生型成釉细胞瘤（desmoplastic ameloblastoma）：

具有特殊的临床表现、X线和病理表现。上下颌骨发生率相同，颌骨前部多见。镜下肿瘤以间质成分为主，肿瘤内结缔组织显著增生，胶原丰富，可见玻璃样变，肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间。上皮岛或条索周边细胞呈扁平状，排列紧密，有时中心呈漩涡状。肿瘤间质内有时可见类骨小梁形成。

（4）单囊型成釉细胞瘤（unicystic ameloblastoma）：

有3种组织学亚型：第Ⅰ型是单纯囊性型，囊壁仅见上皮衬里，呈典型成釉细胞瘤的形态特点；第Ⅱ型伴囊腔内瘤结节增殖，瘤结节呈丛状成釉细胞瘤的特点；第Ⅲ型纤维囊壁内有肿瘤细胞浸润，伴或不伴囊腔内瘤结节增殖。偶见上皮衬里有杯状黏液细胞增殖［54］。

【免疫组化】肿瘤细胞对kerating呈强阳性反应。

【电镜】肿瘤细胞内有成束的张力细丝，细胞间以桥粒连接。在颗粒细胞内有大量溶酶体存在。

2.牙源性鳞状上皮细胞瘤（squamous odontogenic tumor）

发病年龄范围较大，多数发生于30岁时，上下颌均可受累［55］。

镜下主要组织学特点是分化良好的鳞状上皮岛位于成熟结缔组织内，上皮团周边细胞扁平或立方状。上皮巢内可有变性灶或钙化区，也可偶见囊性变。此瘤为良性，局部浸润生长，刮除很少复发［56］。

3.牙源性钙化上皮瘤（calcifying epithelial odontogenic tumor）

又名Pindborg瘤，多发生于青壮年，无性别差异，下颌比上颌多见，多发在前磨牙和磨牙部位。

【光镜】肿瘤由多边形上皮细胞组成小团或片状，胞质红染，胞界清晰，可见细胞间桥。胞核圆形或卵圆形，可见核仁，胞核常有明显多形性，出现多核或大核瘤细胞，但核分裂极罕见。在细胞内和细胞间有球形均质嗜伊红物质，现已证实为淀粉样物质，这些物质常呈同心圆状钙化（图2-31）。

此瘤为生长缓慢的良性肿瘤，但有局部浸润生长之特性，手术切除不彻底可复发。

有时肿瘤细胞形成小的团块和条索，纤维性间质丰富。肿瘤细胞内外可见圆形至椭圆形均质淀粉样物质，刚果红染色阳性。免疫组化见上皮细胞团块或条索中含朗格汉斯细胞（图2-32、图2-33）。有人称之为朗格汉斯细胞型。

4.牙源性腺样瘤（adenomatoid odontogenic tumor）

多发生于青少年，女性多于男性。

【大体】肿瘤包膜完整，切面实性或囊性，囊腔含淡黄色胶冻样物质或血性液体，腔内可含牙。

【光镜】一是结节状实性细胞巢，形成玫瑰花样结构，上皮细胞间及玫瑰花样结构的中心部可见嗜酸性物质沉积；二是腺管样结构（图2-34）；三是梁状或筛状结构；四是由多边形、嗜酸性鳞状细胞组成的小结节，细胞间可见细胞间桥和钙化团块及淀粉样物质沉积。另外，有时可见发育不良的牙本质或骨样牙本质。肿瘤间质成分少。

5.牙源性透明细胞瘤（clear cell odontogenic tumor）

此瘤罕见，为近年才被描述报道的一型牙源性上皮肿瘤［57］，与涎腺发生的或转移来的透明细胞癌相似，透明的肿瘤细胞呈巢状或条索状排列，间质为纤维结缔组织。由于其具有浸润性生长的特点，并且可发生转移，新的WHO分类已经将其命名为牙源性透明细胞癌。

【电镜】瘤细胞有明显的空泡变性，胞质内细胞器缺乏。此瘤为良性，但具有局部浸润的特性。

6.牙源性角化囊性瘤（keratocystic odontogenic tumor）

【大体】囊壁较薄，内常含黄白色发亮的片状物或干酪样物质，囊液呈淡黄色或血性液体。

【光镜】衬里上皮为较薄、厚度一致的复层鳞状上皮，上皮与结缔组织交界平坦；上皮表面呈波浪状或皱褶状，表层多为不全角化；棘层细胞较薄，常见细胞内消肿；基底细胞层界限清楚，胞核远离基底膜，呈栅栏状排列；纤维囊壁较薄；纤维囊壁内有时可见微小子囊和（或）上皮岛。

此瘤具有术后复发倾向［58］，据统计，术后复发率约为10.78%，其原因为：①囊壁上皮薄而易碎，难于完整摘除；②囊肿常呈指状突起沿阻力小的骨小梁间隙生长，所以很难彻底刮除；③囊壁内有微囊或子囊存在，手术残留的微囊可继续形成囊肿；④囊壁内牙板剩余上皮的增生形成；⑤口腔黏膜具有高度分裂能力的基底细胞增生形成。术后复发率也与其手术方式有关［59］。另外，牙源性角化囊性瘤还是痣样基底细胞癌综合征较常见的表现之一。

7.成釉细胞纤维瘤（ameloblastic fibroma）

是颌骨内罕见的肿瘤，好发生于儿童和青少年，平均年龄为15岁，很少超过21岁者，性别无差异，以下颌磨牙区为多见部位。X线显示为一界限清楚的囊性透射区，肿瘤包膜完整。

【光镜】肿瘤由牙源性上皮和幼稚间叶性纤维组织构成。上皮细胞为立方或柱状，似成釉细胞，多呈两层上皮细胞排成条索和小岛，偶见其中有星网状细胞分化，在幼稚的疏松纤维间质中没有釉质和牙本质形成（图2-35）。手术切除可复发，多次复发后出现肉瘤变［60-61］。

8.成釉细胞纤维-牙本质瘤或成釉细胞纤维-牙瘤（ameloblastic fibrodentinoma，ameloblastic fibro-odontoma）

此两种肿瘤的组织结构与成釉细胞纤维瘤基本相似，其不同点为牙源上皮具有诱导牙齿硬组织形成功能，当有牙本质形成时，称为成釉细胞纤维牙本质瘤（图2-36）。当有釉质形成时，则称成釉细胞纤维牙瘤。

9.牙瘤（odontoma）

此瘤为颌骨内成牙组织的增生分化，形成不规则类似牙齿组织的肿瘤，是一种成牙组织的错构瘤或发育畸形。该瘤生长缓慢，无症状，上下颌均可发生，以儿童和青年多见。牙瘤是由釉质、牙本质、牙骨质和牙髓组织构成，是高分化的良性肿瘤，常有包膜，可分两型：

（1）混合性牙瘤：

形成牙齿的四种组织混杂存在，形成不规则的坚硬肿瘤团块，无完整的牙齿形成。

（2）组合牙瘤：

构成牙齿的四种组织按正常牙齿相似排列，形成大小不一，形态各异的牙齿，数目少则数个，多则可达百余个，聚集成一团块。

10.牙成釉细胞瘤（odontoameloblastoma）

是一种少见的牙源性肿瘤，多见于儿童，下颌多发，部位以后磨牙区常见。该瘤有与成釉细胞瘤相同的上皮成分，另外也有牙釉质、牙本质、牙骨质及牙髓组织存在，间质为幼稚的疏松纤维组织。目前认为这是一种不成熟的组合性牙瘤，与成釉细胞瘤和成釉细胞纤维瘤不同，尽管它们之间形态上有些相似。这是一良性肿瘤，但偶尔具有侵袭性。

11.牙源性钙化囊性瘤（calcifying cystic odontogenic tumor）

1962年Gorlin等首先报道此瘤，称为牙源性钙化囊肿。2005年WHO新分类中，将“牙源性钙化囊肿”的几种变异型分别命名，而牙源性角化囊性瘤只是其中的一型。发病高峰年龄为10～19岁，无性别差异。

【光镜】囊肿衬里上皮为立方上皮或鳞状上皮，基底细胞排列整齐呈栅栏状，核远离基底膜。上皮层内有星网状细胞分化，衬里上皮和纤维囊壁内可见影细胞灶出现（图2-37）［62］。影细胞胞体宽大红染，界限清，核溶解消失，残留有核之影像，故称影细胞。在邻近上皮基底层下方可见发育不良的牙本质。有些病例中可见广泛的牙体硬组织形成，类似于组合性或混合性牙瘤。

12.牙本质生成性影细胞瘤（dentinogenic ghost cell tumor）

又称为牙源性影细胞瘤（odontogenic ghost cell tumor），是一种具有局部侵袭性的肿瘤，在成熟的结缔组织间质中可见成釉细胞瘤样上皮岛、影细胞和伴有数量不等的发育不良的牙本质生成。发病年龄广泛，男性稍多。可发生于承牙区任何部位，其中尖牙到第一磨牙区常见。

【光镜】成熟的结缔组织中，瘤细胞形成上皮巢或成釉细胞瘤样上皮团块，可见影细胞和钙化灶，间质内可见发育不良的牙本质。此瘤生长具有局部侵袭性，术后易复发。并有恶性报道（图2-38）［63］。

13.牙源性黏液瘤（odontogenic myxoma）

又称为黏液瘤或黏液纤维瘤，良性但具有局部侵袭性。肿瘤界限不清，多无包膜。镜下见瘤细胞呈梭形或星形，排列疏松，核卵圆，深染。瘤细胞间大量淡蓝色黏液基质，有时可见散在牙源性上皮剩余。此瘤具有局部浸润性，可浸润骨组织，甚至穿破骨皮质进入邻近软组织。不易完全切除而术后易复发。

14.牙源性纤维瘤（odontogenic fibroma）

肿瘤界限清楚，有包膜。镜下可见肿瘤由细胞丰富的纤维性结缔组织构成，其中可见散在着牙源性上皮岛和条索，类似于牙周膜中的上皮剩余。有类似于发育不良的牙本质或牙骨质钙化。另外尚可见黏液变性或颗粒细胞变性。

此瘤的临床发病情况大致与牙源性黏液瘤相同，其不同点是光镜有较多的纤维组织和更多的牙源性上皮剩余。当黏液和纤维成分大致相等时，则称为牙源性黏液纤维瘤。

15.成牙骨质细胞瘤（cementoblastoma）

此瘤也称良性牙骨质母细胞瘤［64］，常见于25岁以下青少年，下颌多发，多与牙根相连。X线见在斑点状致密阻射区周围有一狭窄透射带环绕。

【光镜】瘤组织由增生的牙骨质小梁连接呈片，可见牙骨质细胞和嗜碱性骨沉积线。有的呈圆形或卵圆形矿化团块，似牙骨质小体。在矿化组织周围见未完全矿化的牙骨质基质样物质和成牙骨质细胞。肿瘤间质有富含血管的纤维组织。

16.骨化性纤维瘤（ossifying fibroma）

以往称为牙骨质-骨化纤维瘤。2005年WHO新分类将青少年小梁状骨化纤维瘤（juvenile trabecular ossifying fibroma，JTOF）和青少年沙瘤样骨化纤维瘤（juvenile psammomatoid ossifying fibroma，JPOF）作为骨化纤维瘤的两种组织学变异型。肉眼观察肿瘤界限清楚，有包膜，剖面黄白色，实性。镜下肿瘤由富含成纤维细胞的结缔组织构成，其细胞丰富程度有较大差异。可见小梁状编织骨其周围绕成排的成骨细胞，板层骨结构和营养不良性钙化；无细胞的嗜碱性类牙骨质沉积物，呈圆形或类圆形，类似于牙骨质小体。JTOF由含丰富细胞的纤维组织构成，其中可见带状类牙骨质和幼稚的骨小梁。JPOF在成纤维性间质内含丰富的沙瘤样骨小体，骨小体可融合形成具有反转线的小梁状结构（图2-39）。

17.纤维结构不良（fibrous dysplasia，FD）

本病有单骨性与多骨性之分。多骨性患者同时伴有皮肤色素沉着和女性性早熟等内分泌异常，称为McCune-Albright综合征。单骨者好发颌骨，多见儿童和青少年，性别无差异，上下颌骨均可受累，颌骨膨隆不对称，随骨的发育成熟病变可停止，有可终生缓慢进展。也有恶变报道，如恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤和软骨肉瘤等，所以纤维结构不良术后随访是必要的。

【大体】病变区密质骨变薄，骨髓腔被灰白色结缔组织取代，从质韧到砂粒样逐渐移行，可见出血或囊性变。

【光镜】为正常骨结构被纤维组织替代，纤维细胞形状一致，呈梭形，胶原纤维细而分散，偶见致密胶原纤维束，在纤维组织中有散在化生的骨小梁，不规则呈O、C、V、W、S等英文字母样。小梁周围无成骨细胞及破骨细胞。血管丰富可有灶状出血及多核巨细胞反应。有时可见骨样组织、软骨岛、破骨细胞、泡沫细胞、多核巨细胞及继发性动脉瘤样骨囊肿或黏液变等继发性病变［65］。

18.骨结构不良（osseous dysplasias）

发生于颌骨承牙部位的根尖周区域，以纤维组织和化生性骨取代正常骨组织为特征的病变。其组织发生来源于牙周膜。根据其临床表现不同，又分为以下几型：①根尖周骨结构不良：是指发生于下颌前部及累及少数牙；②局灶性骨结构不良：是发生于颌骨后牙区的类似局灶性病变；③繁茂性骨结构不良：发生于双侧下颌骨，甚至可以累及颌骨的四个象限，主要发生于中年黑人女性，有家族性显性遗传报道；④家族性巨大型牙骨质瘤：也可发生于双侧下颌骨，甚至波及颌骨四个象限，发生于年轻人，可出现明显的颌骨膨胀，是一种常染色体显性遗传病。病变无包膜。镜下观察，各型骨结构不良均由富含细胞的纤维组织构成，其中含有板层骨和牙骨质样物质，可见明显的嗜碱性反转线。

（三）恶性牙源性肿瘤

1.转移性（恶性）成釉细胞瘤［metastasizing（malignant）ameloblastoma］

是具有良性组织学表现，但发生了转移的成釉细胞瘤。其转移灶主要见于肺。

2.成釉细胞癌-原发型（ameloblastic carcinoma-primary type）

具有成釉细胞瘤的某些组织学特征，但组织明显分化不良、细胞异型性和核分裂象增加。

3.成釉细胞癌-继发型（去分化）［ameloblastic carcinomasecondary type（dedifferentiated）］

是由良性成釉细胞瘤恶性恶变而来。

4.原发性骨内鳞状细胞癌（primary intraosseous squamous cell carcinoma）

WHO新分类中，其包括以下亚型：①侵犯骨髓腔并导致骨吸收的实性肿瘤（实性型）；②发生于牙源性囊肿的鳞状细胞癌；③与其他良性上皮性肿瘤相关的鳞状细胞癌。

【光镜】肿瘤一般表现为无角化的鳞状细胞癌，癌巢周边细胞呈栅栏状排列，核远离基底膜，少有角化发生。

5.牙源性影细胞癌（odontogenic ghost cell carcinoma）

是具有牙源性钙化囊性瘤或牙本质生成性影细胞瘤的特点，又具有恶性细胞学特征和浸润性生长的肿瘤。

6.成釉细胞纤维肉瘤（ameloblastic fibrosarcoma）

此瘤也称成釉细胞肉瘤，是一种稀少的恶性肿瘤，好发于青年人，下颌多见，男女均可发病。该瘤与成釉细胞纤维瘤形态相似，仅肿瘤间叶成分发生恶变，幼稚的纤维细胞数目增多，鱼骨样排列，细胞形状多样，核分裂多见，而肿瘤性牙源性上皮无恶变（图2-40）。

7.成釉细胞纤维牙本质肉瘤或成釉细胞纤维牙肉瘤（ameloblastic fibrodentinsarcoma，ameloblastic fibro-odontosarcoma）

此两种肿瘤形态结构与成釉细胞纤维肉瘤基本相同，只是肿瘤性牙源上皮有明显诱导现象，有牙本质形成则称成釉细胞纤维牙本质肉瘤。当上皮诱导更充分，不仅有牙本质产生，而且还有釉质沉积和牙骨质形成，则称为成釉细胞纤维牙肉瘤（图2-41）。

8.牙源性癌肉瘤（odontogenic carcinosarcoma）

这是一种极为罕见的恶性肿瘤［66］，形态与成釉细胞纤维肉瘤结构大致相像，但其牙源性上皮成分和牙源性间叶组织形成的肿瘤间质，都显示有明显的恶性特征（图2-42）。

9.牙源性透明细胞癌（clear cell odontogenic carcinoma）

是颌骨中较为少见的恶性肿瘤［67］，下颌发病多于上颌，以40岁以上多见。肿瘤实性，无包膜，镜下见癌细胞呈片状、岛状、条索状排列，癌细胞胞质透明，可见核分裂象，PAS染色阳性。肿瘤呈浸润性生长，偶见远处转移［68］。

此肿瘤须与其他可能出现透明细胞性肿瘤相鉴别。涎腺肿瘤中出现的透明细胞，可根据肿瘤的原发部位、黏液成分化学染色（涎腺肿瘤透明细胞黏液染色阳性）、淀粉酶和溶菌酶（腺泡细胞癌阳性）、S-100和actin（透明细胞性肌上皮瘤阳性）等相鉴别。肿瘤细胞异型性明显，侵犯血管、肌肉和神经。透明细胞可出现变性、坏死、脱落而形成小囊腔。另外牙源性钙化上皮瘤中有钙化成分，而牙源性透明细胞癌中无钙化，可以区别两者。

10.牙源性影细胞癌（odontogenic ghost cell carcinoma）

是颌骨中罕见的恶性肿瘤［69］，上颌多见。镜下肿瘤细胞胞体较小，核深染，多形性，排列成条索状或网状，有许多微小囊腔形成。肿瘤细胞围绕着成团排列的胞质嗜伊红的“影细胞”。并侵犯周围的骨、肌肉和结缔组织，出现大片坏死。

四、颌骨囊肿

（一）颌骨囊肿分类

颌骨囊肿分类如表2-3所示。

（二）上皮性囊肿

1.根尖周囊肿（radicular cyst）

最常见的颌骨囊肿。多因龋齿诱发的牙髓炎波及根尖引起，先有根尖肉芽肿形成，进而形成根尖囊肿。可发生在任何年龄，X线显示根尖部一界限清楚透影区。囊肿衬里上皮为复层鳞状上皮。由于炎症刺激，上皮常有增生，钉突延长，相互融合呈网状，也可因炎症衬里上皮破坏消失，形成溃疡。囊壁内炎症明显，大量炎细胞浸润，也可见泡沫状吞噬细胞、含铁血黄素和胆固醇结晶。在囊壁和衬里上皮内可见透明小体，呈弓形或环状嗜伊红均质小体。囊内充有棕黄色透明液体，其中可有脱落的上皮细胞、炎症细胞及胆固醇结晶。

2.含牙囊肿（dentigerous cyst）

又称滤泡囊肿（follicular cyst），其好发率仅次于根尖囊肿，约占颌骨囊肿的24%，多为单发，多发性含牙囊肿可能与其他全身综合征如黏多糖贮积症、颅骨锁骨发育异常及基底细胞痣综合征等有关。囊壁包绕于未萌出牙的牙冠，且附着在该牙颈部的囊肿。当牙冠形成后，缩余釉上皮和牙面之间潴留液体而成的，囊内含有牙冠［70-71］。

【光镜】囊壁衬里为复层鳞状上皮，表面无角化，上皮层薄，仅为2～5层扁平细胞或矮立方细胞构成，其中可夹有黏液细胞或有纤毛柱状上皮化生，偶见皮脂腺细胞。纤维囊壁内可有牙源性上皮岛。囊液内含有脱落的上皮细胞及胆固醇结晶。当伴有感染时，囊壁内和囊腔中均有大量炎症细胞，并可伴有衬里上皮增生。

含牙囊肿手术不能完整切除，可复发。纤维囊壁内的上皮岛及衬里上皮可增生甚至恶变，成为牙源性腺样瘤、成釉细胞瘤或颌骨内鳞状细胞癌［72］。

3.婴儿龈囊肿（gingival cyst of infants）

出现于新生儿或生后1～2个月内的婴儿，3个月以后者极少见。位于牙槽嵴处的黏膜上，可单发或多发，白色或淡黄色如粟粒大的结节，数目不等，镜下见多个小囊肿位于上皮下方固有层内，囊内衬以薄层角化鳞状上皮，基底细胞呈扁平状，囊腔内含角化物，偶见炎症细胞。此囊肿来自牙板上皮剩余。生长缓慢，可自行脱落，故不需治疗。

4.成人牙龈囊肿（gingival cyst of adults）

位于游离龈或附着龈内的牙龈软组织囊肿，以尖牙和前磨牙区最为常见。多数人认为此囊肿来自牙板上皮剩余，也有人认为是因外伤性上皮植入而来。镜下可见囊肿衬里上皮薄厚不一，可见局灶性上皮增厚形成上皮斑，细胞呈水样透明。外科手术摘除无复发。

5.发育性根侧牙周囊肿（lateral periodontal cyst）

发生于活髓牙根侧或牙根之间，尖牙和前磨牙区多见，下颌多于上颌。镜下见囊肿上皮为鳞状上皮或立方状上皮，较薄，由1～5层细胞组成，核小，固缩状。上皮局灶性增厚形成上皮斑，由梭形或卵圆形透明细胞组成。囊壁结缔组织为成熟的胶原纤维，有时可见牙源性上皮条索或上皮岛。

6.萌出囊肿（eruption cyst）

此囊肿是发生一个正在萌出的牙冠表面软组织内的含牙囊肿，可单侧或双侧，可单发或多发。是由缩余釉上皮与釉质之间液体潴留形成的囊肿，此囊位于牙龈黏膜上皮和萌出的牙齿之间。囊壁衬里通常为无角化的薄层鳞状上皮。

7.腺牙源性囊肿（glandular odentogenic cyst）

又称牙源性产黏液囊肿（mucus producing odontogenic cyst）或涎腺牙源性囊肿（sialo-odontogenic cyst）。此囊肿发生在颌骨的牙齿支撑区，表现为颌骨膨隆。囊肿为单囊或多囊，衬里为鳞状上皮，部分可为嗜酸性立方或柱状上皮［73］，形成不规则乳头突入腔内，其中常夹杂有产黏液细胞及纤毛柱状细胞。衬里上皮也可下陷于厚的上皮层内，形成腺样裂隙或陷窝，内有黏液或棕黄色液体。上皮增厚则形成上皮斑。少数伴有侵袭性生长或合并成釉细胞瘤［74-75］，术后有复发的报道。

8.鼻腭管囊肿（nasopalatine duct cyst）

也称切牙管囊肿，位于腭中缝前部鼻腭管中，也可位于该管在口腔开口处腭乳头的软组织中。此囊肿常见，占全部颌骨囊肿的10%，由胚胎性上皮残余形成。囊肿衬里上皮为复层鳞状上皮，也可为假复层纤毛柱状上皮，或两种兼有之。结缔组织囊壁内可含有大的血管或神经束。

9.鼻唇囊肿（nasolabial cyst）

又名为鼻牙槽囊肿，此囊肿位于靠近鼻孔的基部，在上颌牙槽突的外侧软组织内，过去学者们认为其来源于球状突、侧鼻突和上颌突胚胎融合处上皮剩余发生，近来更多学者认为其是来自鼻泪管的末端增生而成。光镜下囊壁衬里上皮为口腔上皮或呼吸道上皮，也可两者均有。

10.球上颌囊肿（globlo-maxillary cyst）

是位于上颌侧切牙和单尖牙之间的囊肿。以往学者们认为球上颌囊肿是由中鼻突的球状突和上颌突融合处的上皮残余发生的，但现在一些学者认为球上颌囊肿并不是一种独立的囊肿，可能是发生在“球状上颌”部位的牙源性囊肿，如根尖囊肿、发育性根侧囊肿、牙源性角化囊肿等；另外也有学者认为球上颌囊肿的诊断标准是：囊肿位于上颌恒侧切牙和单尖牙之间，且邻牙为活髓牙，X线片表现为倒梨形放射透光区，组织学上不能诊断为其他囊肿，衬里上皮不一，多为复层鳞状上皮和（或）纤毛柱状上皮。

11.下颌正中囊肿（median mandibular cyst）

位于下颌中线部位。以往学者们认为其是由两侧下颌突融合时上皮增殖、囊性变所致。现在，学者们认为下颌正中囊肿可能是由额外牙牙蕾或牙板上皮剩余发生的始基囊肿，其部分病变也可表现其他类型囊肿的形态特点。

12.颌骨动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst）

是一种膨胀性溶骨性病变，虽然X线显示为囊性病变，但组织学检查无上皮衬里，所以也称为假性囊肿。目前认为这是一种反应性病变。发病高峰期为10～19岁。肉眼观察可见多数大小不等的囊腔，呈蜂窝状或海绵状，腔内充满血液。光镜下可见囊肿由许多充满红细胞、大小不一的血窦构成，囊腔没有衬里上皮，腔内可有血栓形成或机化。囊壁为结缔组织，常伴有类骨质或反应性新骨形成。有时在囊性病变有周围可见有骨纤维异常增殖症、骨化纤维瘤或巨细胞肉芽肿等病变，这些病变可能是引起动脉瘤样骨囊肿发生的原发病损。

（三）口腔颌面软组织囊肿

1.皮样和表皮样囊肿（dermoid or epidermoid cyst）

好发于颌面部。肉眼可见囊壁较薄，囊腔内含灰白色豆腐渣样物质。镜下见囊壁为角化的复层鳞状上皮衬里，结缔组织囊壁内没有皮肤附属器者称为表皮样囊肿，如果囊壁内含有皮肤附属器，如毛发、毛囊、皮脂腺等结构，则称为皮样囊肿。囊壁内有时可见胆固醇结晶及异物巨细胞等。

2.鳃裂囊肿（branchial cleft cyst）

又称为颈部淋巴上皮囊肿（cervical lymphoepithelial cyst）。一般位于颈上部近下颌角处，胸锁乳突肌上1/3前缘。其组织发生来源于鳃裂或咽囊的上皮剩余，但也有人认为其发生可能与胚胎期陷入颈淋巴结内的涎腺上皮囊性变有关。肉眼观察可见囊肿内含有黄绿或棕色清亮液体，或含浓稠胶样、黏液样物质。镜下见囊壁内衬覆层鳞状上皮，伴或不伴有角化，部分囊肿可内衬假复层柱状上皮，纤维囊壁内有大量淋巴样组织并可形成淋巴滤泡。而第一鳃裂囊肿的囊壁内缺乏淋巴样组织，与表皮样囊肿相似。

3.甲状舌管囊肿（thyroglossal tract cyst）

是甲状舌管残余上皮发生的囊肿。常位于颈部中线或近上线处，边界清楚，触之有波动感，能随吞咽上下活动。囊内容物为清亮黏液样物质。囊壁可内衬假复层纤毛柱状上皮或复层鳞状上皮，常见两者的过渡形态，纤维囊壁内偶见甲状腺或黏液组织。甲状舌管囊肿偶有癌变的报道，且多数癌变表现为乳头状甲状腺癌。

4.畸胎样囊肿（teratoid cyst）

也称为异位口腔胃肠囊肿（heterotopic oral gastrointestinal cyst），是一种罕见的发育性囊肿。囊肿衬里上皮主要为复层鳞状上皮，部分上皮为胃肠黏膜上皮，可类似于胃体和胃底黏膜，含壁细胞、主细胞、胃腺和肌膜等，有时囊肿衬里上皮还可含肠黏膜或阑尾黏膜上皮。

5.黏液囊肿（mucocele）

是黏液外渗性囊肿和黏液潴留性囊肿的统称。常发生于下唇黏膜，偶见发生于颌下腺者。外渗性黏液囊肿通常是机械性外伤致涎腺导管破裂，黏液池被炎性肉芽组织和结缔组织包绕或局限，潴留性黏液囊肿主要是涎腺导管阻塞，涎腺液体潴留致导管扩张而形成囊性病变。囊腔内含浓稠液体，衬里上皮为假复层、双层柱状或立方状上皮细胞。

病理组织学可分为两型：

（1）外渗性黏液囊肿：

涎腺导管因外伤破裂，致使黏液外溢于组织间隙，形成黏液池，初时周围有大量噬细胞及炎症细胞渗出，其后有肉芽组织形成及纤维组织增生包绕。没有衬里上皮。

（2）潴留性黏液囊肿：

为涎腺导管阻塞，使黏液潴留，导管扩张成囊。导管上皮细胞被压迫呈立方或扁平的囊肿衬里上皮细胞。偶见衬里上皮中可见嗜酸性粒细胞［76］。

在外渗性黏液囊肿形成的早期，可有大量吞噬黏液的巨噬细胞成片聚集，此时应与黏液癌区别，吞噬黏液的巨噬细胞胞质透明呈细泡沫状，核小深染并位于中央。而黏液癌细胞胞体呈空泡状透明，胞核被压于一侧呈印戒样。

6.舌下囊肿（ranula）

也称蛤蟆肿，位于口底，多单侧发生，是黏液囊肿的一种特殊类型，可为舌下腺及颌下腺导管阻塞引起，囊壁衬有单层立方上皮，邻近囊肿的腺体内有不同程度的慢性炎症细胞浸润。但大多为导管破裂形成的外溢性囊肿，黏液潴留于组织间隙或腺小叶间，晚期黏液周围有纤维组织包裹或肉芽组织形成。

五、颌骨其他肿瘤

（一）良性肿瘤

1.婴儿黑色素神经外胚瘤（melanotic neuro-ectodermal tumor of infancy）

此瘤稀少，来源于神经外胚层，以往曾认为是由牙源性上皮发生。多发生在一岁以内的婴儿，上颌骨多见，其次为下颌骨、颅骨、长骨、附睾、纵隔及肢端软组织。

肿物无包膜，但边界清楚。镜下肿瘤由上皮样细胞和淋巴样细胞构成。上皮样细胞体大，立方或多边形，核大而深染，胞质丰富，含黑色素或色素不明显。上皮样细胞呈片状、条索状排列，并有瘤细胞围成裂隙和腺泡状结构。淋巴细胞聚集呈团或位于上皮样细胞围成的裂隙中。间质为致密的纤维组织。

婴儿黑色素神经外胚瘤虽无包膜，浸润生长，但它仍属良性，手术切除不复发。

2.其他

骨瘤、软骨瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、非骨化纤维瘤、神经纤维瘤、血管瘤等在颌骨也均可发生，这些肿瘤的形态及生物学特征均与长骨内发生者相同。

（二）恶性肿瘤

1.软骨肉瘤（chondrosarcoma）

颌骨内软骨肉瘤比软骨瘤更多见，高分化软骨肉瘤有时与良性软骨瘤很难鉴别。软骨肉瘤可发生于上下颌骨，但以上颌骨更好发，肿瘤呈分叶状结构，其中可有钙化和骨化。镜下可见肿瘤含有丰富的蓝灰色软骨基质，可见大小不等、形状不规则的软骨小叶，小叶可被纤维条带或穿透其中的骨小梁分隔［77］。

2.骨肉瘤（osteosarcoma）

此瘤是颌骨内最常见的恶性肿瘤，多为颌骨原发，下颌比上颌多见，但也有因放射治疗不当、Paget病及骨纤维异常增生症恶变而来，颌骨肉瘤愈后比长骨者好。

3.骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone）

颌骨巨细胞瘤应与颌骨内巨细胞病变如巨细胞修复性肉芽肿、巨颌症、动脉瘤性骨囊肿相鉴别。特别是骨巨细胞瘤易与颌骨内巨细胞修复性肉芽肿相混淆，后者与巨细胞瘤相比巨细胞数目较少，分布也不均，常集聚于出血灶周围。巨细胞常较小，形状不规则，核也较少，间质有多呈成熟的胶原纤维，编织的纤维组织有把病变分隔为结节状的倾向，病变中多有出血及含铁血黄素沉着。

4.颌骨内其他肉瘤

纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、神经纤维肉瘤、血管肉瘤、肌源性肉瘤也均可在颌骨内发生，病理组织形态见软组织肿瘤章。

5.恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）

霍奇金淋巴瘤在颌骨内罕见，非霍奇金淋巴瘤以组织细胞型恶性淋巴瘤多见。罕见的Burkitt’s淋巴瘤常发生于颌骨的牙槽突，多见于儿童和青少年，表现为牙龈呈瘤样肿大、牙槽骨破坏、牙齿松动，病变可累及颌骨一处或多处。组织学特点在低分化的肿瘤细胞间，有散在胞体宽大、胞质透亮的吞噬性组织细胞，使肿瘤具有特征性的“满天星”图像。

6.Ewing肉瘤（Ewing’s sarcoma）

可原发于颌骨，较少见，以上颌骨多发。诊断应与颌骨原发性小细胞癌相鉴别，也应与颌骨低分化小细胞肉瘤及恶性淋巴瘤相区别。

7.浆细胞骨髓瘤（plasmacytoma）

多是全身性浆细胞骨髓瘤的一部分，波及颌骨，也可颌骨单发，综合化验、X线表现及瘤细胞的组织学特征，不难诊断。

8.颌骨转移癌

常来自乳腺、肺、肝、大肠、前列腺、肾、甲状腺及睾丸的恶性肿瘤，肿瘤一般常转移到下颌磨牙区。

（高岩　贲呈瑞　王洁）