原发免疫性血小板减少症（ITP），既往亦称特发性（原发性）血小板减少性紫癜，是免疫机制导致血小板破坏增多的出血性疾病。女性多于男性，分急性和慢性两型。急性型多见于儿童，慢性型多见于成人。

（1）起病的缓急，病程的长短，起病前有无上呼吸道感染、风疹、水痘、腮腺炎等病史。

（2）有无牙龈出血、鼻出血、女性月经过多；全身皮肤有无瘀点、瘀斑及分布情况，有无胃肠道出血。

（3）有无麻疹疫苗及结核菌素接种史，如有应询问接种时间及接种后有何反应。

（4）患病后到过哪家医院就诊，曾做过哪些检查和治疗，治疗效果如何。

（1）仔细检查全身皮肤有无瘀点及瘀斑，如有应描述所在部位，是否对称分布，是否高出皮面，压之是否褪色。

（2）全身浅表淋巴结及肝脾是否大，胸骨有无压痛。

血小板显著降低，急性型常低于20×10 ⁹/L，慢性型常在（30～80）×10 ⁹/L。

血小板形态异常，可见大型血小板，这种血小板颗粒减少和染色过深。

骨髓增生活跃或明显活跃，巨核细胞数量正常或增多。急性型常见巨核系细胞成熟停滞（左移）；慢性型常见巨核细胞代偿性增多。二者产生血小板型巨核细胞均显著减少，甚至缺如。

观察肝脾有无大。

ITP显示出血时间延长、血块回缩不良，束臂试验阳性，但对诊断并无特异性。

ITP表现为血小板聚集功能和黏附功能均降低，对诊断也无特异性。

鉴别免疫性和非免疫性血小板减少有一定价值，但不能鉴别原发性与继发性血小板减少症，诊断困难时选用。

（1）急性型起病急，发病前常有病毒感染史。皮肤黏膜出血较重，偶见颅内出血。儿童发病病程常呈自限性，80%的患儿在6个月内自发缓解。

（2）慢性型起病慢，皮肤黏膜出血相对轻。可有长期皮肤紫癜及月经过多病史。病程长，常反复发作。

（3）实验室检查显示血象中血小板减少，巨大血小板增多，白细胞正常；骨髓象巨核细胞数正常或增多，分类以幼稚型为主，产生血小板巨核细胞罕见。出血时间延长、束臂试验阳性，部分病例血清中可测出血小板抗体。

（4）ITP在临床上是排除性诊断，应与再生障碍性贫血（再障）、白血病、淋巴瘤、脾功能亢进（脾亢）等疾病引起的继发性血小板减少症相鉴别。凡45岁以上初发者，脾脏和淋巴结明显大者，白细胞明显减少者，贫血程度和出血量成反比者，均要考虑继发性血小板减少症的可能性。

（5）疾病的分期

1）新诊断的ITP：确诊后3个月以内的患者。

2）持续性ITP：确诊后3～12个月血小板持续减少的患者。

3）慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的患者。

4）重症ITP：血小板计数＜10×10 ⁹/L，就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血需要加强治疗的患者。

5）难治性ITP：①脾切除治疗无效或复发者；②仍需要治疗以降低出血的危险者；③排除其他原因引起的血小板减少症，确诊ITP。符合上述3项可诊断为难治性ITP。

二者均有血小板减少和出血，但再障有全血细胞减少，而ITP白细胞正常，一般不难鉴别。

白血病常有淋巴结和肝脾大，外周血和骨髓中见有多少不一，符合白血病诊断标准的幼稚细胞，ITP无此特点。

脾亢不但有血小板减少，而且还有脾脏大，而ITP的脾脏一般不增大。

由药物引起的血小板减少部分也属于免疫性，与ITP较难鉴别。这类药物有奎宁、奎尼丁、洋地黄毒苷、异烟肼、甲基多巴以及镇静、安眠、抗惊厥药等。近年报道肝素诱导的血小板减少日益增多。仔细询问服药史，停用可疑药物后出血是否好转，血小板是否逐渐恢复，均有助于鉴别诊断。

（1）具有皮肤黏膜出血的临床表现。

（2）血象见血小板减少，骨髓象显示巨核细胞正常或增多，以幼稚型为主，产生血小板巨核细胞罕见可初步诊断。

（3）本病是排除诊断法，要排除其他疾病引起的继发性血小板减少症后才能确定诊断。

泼尼松1.0mg/（kg·d），分次或顿服，有反应者1周后血小板开始上升，2～4周内达到峰值，稳定后逐渐减量至5～10mg/d，维持3～6个月后停药。停药后易复发，再发再次用药仍有效。泼尼松无效者可改用泼尼松龙。病情严重者短期内用与泼尼松等效剂量的地塞米松静脉滴注，好转后改泼尼松口服。

用于①不能耐受糖皮质激素；②合并妊娠或分娩前；③拟行脾切除之前准备；④ITP的紧急治疗。常用剂量为0.4g/（kg·d）×5天或1.0/（kg·d）×1天（严重者连用2天）。

适应证为：①糖皮质激素治疗6个月以上无效者；②慢性反复发作，缓解期较短者；③虽经激素治疗，但出血仍较严重，有可能危及生命者；④泼尼松20～30mg/d仍不能维持缓解者；⑤有激素治疗的禁忌证。凡符合上述条件之一均可住院行脾切除术。术前要将激素量加大，术中要注意寻找副脾。

适用于激素及脾切除治疗无效或不宜脾切除者。可用小剂量激素加用或单独应用免疫抑制剂，但不宜作为首选疗法。常用药物为：①环磷酰胺100～200mg/d，分3次口服；②长春新碱1～2mg，静脉内滴注，每周1次；③环孢素5mg/（kg·d），分2次口服；④硫唑嘌呤2～4mg/（kg·d），分3次口服。

经激素、脾切除术及免疫抑制剂治疗无效者称为难治性ITP。这类患者需要到有血液病专科的医院住院治疗，方法有①大剂量静脉内注射免疫球蛋白；②环孢素；③大剂量甲泼尼龙；④血浆置换（清除血中抗体和免疫复合物，使血小板上升）；⑤干扰素治疗等。

原发免疫性血小板减少症属中医学“紫癜”、“肌衄”范畴，针对轻症者或术后者，可在专科诊治的基础上，配合中医康复治疗，以期改善症状，提升血小板。

辨证需先虚实，临床常见有血热妄行证、阴虚内热证、气不摄血证、瘀血内阻证、风扰血动证等证型，治以止血为主，辨证辅以清热、滋阴、纳气、活血、熄风等治法。常用方剂有犀角地黄汤合化斑汤、茜根散合大补阴丸、归脾汤、血府逐瘀汤、银翘散。归脾丸、血府逐瘀丸等中成药亦常辨证选用。

亦可选用推拿等外治法，取穴以脾俞、肝俞、膈俞、血海、三阴交为主。

（1）许多疾病均可引起继发性血小板减少，很容易被误诊为ITP。因此，在基层医院发现血小板减少的患者不宜轻易诊断为ITP，而是建议患者到有血液病专科的医院进一步明确诊断，减少误诊。

（2）血栓性血小板减少性紫癜（TTP）极易被误诊为ITP。TTP的特点是血小板显著减少，微血管病性溶血性贫血及神经系统症状；常伴有发热和肾脏受累（蛋白尿、氮质血症）。ITP一般无发热和溶血，亦无肾脏损害，无颅内出血者也不会有神经系统症状。仔细询问病史和全面体格检查并不难鉴别。关键是基层医生应提高这两种病的认识才能减少误诊。

出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物，如阿司匹林、双嘧达莫等；告知患者慢性型ITP病程长，常反复发作，治疗过程中患者不得随意减少药物剂量或停药；治疗的目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，并不追求将血小板数提高到正常。

1）本病随年龄增长和患病时间延长，出血风险加大。病情严重者可发生消化道及泌尿系统等内脏出血，也可发生颅内出血而危及生命。

2）糖皮质激素虽然是治疗本病的首选药物，但长期应用会出现不良反应，如满月脸、水牛背、高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等，部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死等。患者及其家属需有充分的思想准备。

3）免疫抑制剂治疗中不良反应多，包括白细胞减少、脱发、出血性膀胱炎等。

（1）有出血倾向患者应记录出血部位、严重程度，疑有内脏出血或颅内出血先兆者建议立即住院或转院治疗，拒绝者应在病历上要求患者或家属签字。

（2）糖皮质激素及免疫抑制剂的药名、剂量、减量时间及不良反应应详细记录。