IgA肾病的临床表现多样，最常见的是发作性肉眼血尿和无症状性血尿和（或）蛋白尿。肉眼血尿常发生于上呼吸道感染后的3天之内。无症状血尿较为隐匿，发病时间较难确定，多为体检时发现。IgA肾病多表现为轻度的蛋白尿，但亚洲人中出现大量蛋白尿的比例较高。成人患者中高血压的发生率较高，并且随着病程进展进一步增加，可出现恶性高血压。IgA肾病还可出现急性的肾损伤。