第14章 蛋白质的降解和氨基酸代谢
一、选择题
1骨骼肌主要以嘌呤核苷酸循环脱氨基的原因是骨骼肌肉（ ）。[华中农业大学2016研]
A．细胞没有线粒体
B．L-谷氨酸脱氢酶活性低
C．谷丙转氨酶活性低
D．氨基酸脱羧酶活性低
【答案】B
【解析】肌肉中的L-谷氨酸脱氢酶活性低，无法像肝脏利用联合脱氨基作用脱氨基。
2鸟氨酸循环的主要生理意义是（ ）。[华中农业大学2016研]
A．把有毒的氨转变为无毒的尿素
B．合成非必需氨基酸
C．产精氨酸的主要途径
D．产鸟氨酸的主要途径
【答案】A
3尿素合成过程中，尿素合成在哪一步生成？（ ）[南开大学2016研]
A．鸟氨酸-瓜氨酸
B．精氨酸-鸟氨酸
C．精氨琥珀酸-精氨酸
D．瓜氨酸-精氨琥珀酸
【答案】B
【解析】在尿素循环中的最后一步，精氨酸被精氨酸酶水解为尿素和鸟氨酸。
4一碳单位来源于下列哪种氨基酸分解代谢？（ ）[南开大学2016研]
A．Ser
B．Arg
C．Tyr
D．Glu
【答案】A
【解析】丝氨酸（Ser）、甘氨酸（Gly）、组氨酸（His）和色氨酸（Trp）的分解代谢会产生一碳单位，载体是四氢叶酸。
5动物体内氨基酸脱氨的主要方式为（ ）。[中国科学院2004研]
A．氧化脱氨
B．还原脱氨
C．转氨
D．联合脱氨
【答案】D
【解析】氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是氨基酸分解代谢的主要反应，也是氨基酸分解代谢的共同方式。氨基酸可以通过多种方式脱氨，如：氧化脱氨、非氧化脱氨、转氨和联合脱氨等，动物体内大多数组织内均可进行，其中以联合脱氨为主。非氧化脱氨主要见于微生物，动物体内亦有发现，但不普遍。
6氨对人体是有毒的，适当摄取下列哪些物质对缓解氨的毒性有好处？（ ）。[南开大学2009研]
A．必需氨基酸相应的α-酮酸
B．非必需氨基酸相应的α-酮酸
C．谷氨酰胺
D．丙氨酸
【答案】B
7下列哪一种氨基酸是生酮氨基酸？（ ）[南京师范大学2001研]
A．丙氨酸
B．异亮氨酸
C．亮氨酸
D．酪氨酸
【答案】C
【解析】20种基本氨基酸中，Lys（赖氨酸）和Leu（亮氨酸）是严格的生酮氨基酸，Thr、Trp、Tyr、Ile和Pro既能生酮又能生糖，其他氨基酸为生糖氨基酸。
8转氨酶的辅酶是（ ）。[清华大学2002研]
A．硫辛酸
B．磷酸吡哆醛
C．NAD
D．焦磷酸硫胺素
【答案】B
【解析】催化转氨基反应的酶称为转氨酶，其种类很多，这类酶的辅酶是磷酸吡哆醛。
9下列哪个肽段可同时被胰蛋白酶和胰凝乳蛋白酶水解？（ ）[南开大学2016研]
A．Leu-Thr-Lys-Pro-Gly-Phe
B．Ile-Tyr-Arg-Ala-Met-Thr
C．Ala-Asp-Phe-Gly-Lys-Pro
D．Ser-Val-Thr-Tyr-Pro-Arg
【答案】B
【解析】胰蛋白酶和胰凝乳蛋白酶都是内切酶，其中胰蛋白酶是水解Arg和Lys羧基端形成的肽键，胰凝乳蛋白酶是水解Tyr、Trp、Phe的羧基端形成的肽键。由此可知，胰蛋白酶可以水解A、B、C选项的肽段。
10下列哪一种物质是体内氨的主要贮存和运输形式？（ ）[厦门大学2014研]
A．谷氨酸
B．酪氨酸
C．谷氨酰胺
D．天冬酰胺
【答案】C
11（多选）完成联合脱氨基作用的酶是（ ）。[四川大学2000研]
A．氨基酸氧化酶
B．转氨酶
C．谷氨酸脱氯酶
D．谷氨酸脱氢酶
E．谷氨酸脱羟酶
【答案】BD
【解析】当前，联合脱氨基作用有两个内容：其一是指氨基酸的α-氨基借助转氨酶的作用，转移到α-酮戊二酸，生成相应的α-酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸在谷氨酸脱氢酶的催化下，脱氨基生成α-酮戊二酸，同时释放出氨；其二是嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用，这一过程的内容是：次黄嘌呤核苷酸与天冬氨酸作用形成中间产物腺苷酸代琥珀酸，后者在裂合酶的作用下，分裂成腺嘌呤核苷酸和延胡索酸，腺苷酸水解后即产生游离的氨气和次黄嘌呤核苷酸。综上所述，完成联合脱氨基作用的酶应是转氨酶、谷氨酸脱氢酶或裂合酶，因此答案选BD。
二、填空题
1胰蛋白酶水解多肽链得到的肽段是以Arg和Lys为______末端残基的肽段。[中山大学2018研]
【答案】C
2在氨基酸的衍生物中，______在维持胞内还原环境，避免二硫键的形成中起着重要的作用。[中国科学技术大学2015研]
【答案】谷胱甘肽（GSH）
3氨基酸的代谢过程中，氨基会通过_____，______，以及______的作用下进行转移和再利用。[中国科学技术大学2015研]
【答案】脱氨基；联合脱氨基；转氨基
4谷氨酸在谷氨酸脱羧酶作用下生成抑制性神经递质______，若合成不足易导致癫痫。[中国科学技术大学2016研]
【答案】γ-氨基丁酸
5尿素分子中两个N原子，一个来自______，另一个来自______，通过______由其他氨基酸提供。[华中农业大学2017研]
【答案】氨分子；天冬氨酸；尿素循环
6参与鸟氨酸循环的除鸟氨酸外，其他氨基酸还包括瓜氨酸、精氨酸和______。[中山大学2018研]
【答案】天冬氨酸
7糖蛋白中能够与寡糖以N-糖肽键相连的氨基酸残基是______，以O-糖肽键相连的氨基酸残基是______、______等。[华中农业大学2017研]
【答案】天冬酰胺；丝氨酸；苏氨酸
【解析】N-糖肽键是指寡糖的N-乙酰葡糖胺异头碳与天冬酰胺的酰胺N原子共价连接而成的糖肽键。N-乙酰半乳糖胺与丝氨酸或苏氨酸缩合形成的O-糖肽键。O-糖肽键是指单糖的异头碳与羟基氨基酸的羟基O原子共价结合而成的O-糖苷键。
8凡能生成______和______的为生酮氨基酸，主要为______和______。[南开大学2016研]
【答案】乙酰CoA；乙酰乙酸；亮氨酸；赖氨酸
三、判断题
1必需氨基酸是指蛋白质代谢中不可缺少的氨基酸。（ ）[上海师范大学2001研]
【答案】错
【解析】凡机体不能自己合成，必须来自外界的氨基酸，称为必需氨基酸。体内八种必需氨基酸是：Lys、Trp、Val、Leu、Ile、Thr、Met和Phe。Tyr可以由Phe转变而来，Cys由Met转变而来，食品中添加这两种氨基酸可以减少对Phe和Met的需要量，故也称为半必需氨基酸。凡机体能自己合成的氨基酸称为非必需氨基酸。
2大部分的脱氨基作用发生为谷氨酸的氧化脱氨基作用。（ ）[南京师范大学2009研]
【答案】对
3精氨酸是一氧化氮生物合成的前体。（ ）[中山大学2008研]
【答案】对
4脑昏迷是过多动用氨基酸氧化供能而需解除氨毒性的代谢造成的后果。（ ）[复旦大学2007研]
【答案】错
5氨基甲酰磷酸既可以合成尿素也可以用来合成嘌呤核苷酸。（ ）[华中农业大学2017研]
【答案】错
【解析】体内催化氨基甲酰磷酸生成的酶有两种，一种是氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ，存在于肝线粒体中，最终产物是尿素；另一种是氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ，存在于各种细胞的细胞液中，反应最终产物是嘧啶。
6尿素在肝脏的线粒体内生成。（ ）[山东大学2016研]
【答案】错
【解析】尿素的生成过程在肝脏的多个场所进行，并不仅限于线粒体。
7胰凝乳蛋白的催化机理是共价键作用和金属键作用。（ ）[浙江大学2018研]
【答案】错
【解析】胰凝乳蛋白的催化机理是亲核催化和酸碱催化。
8人体内色氨酸可以通过两步反应转化为5-羟色胺。（ ）[浙江大学2018研]
【答案】对
【解析】色氨酸经色氨酸羟化酶催化首先生成5-羟色氨酸，再经5-羟色氨酸脱羧酶催化成5-羟色胺。
9Met为必需氨基酸，动物和植物组织都不能合成，但只有微生物能合成。（ ）[山东大学2016研]
【答案】错
【解析】必需氨基酸中只有Lys是只有微生物能合成，而动物和植物组织都不能合成的。
10磷酸吡哆醛只作为转氨酸的辅酶。（ ）[山东大学2017研]
【答案】错
【解析】磷酸吡哆醛不仅是氨基酸代谢中的转氨酶的辅酶，同时也是脱羧酶的辅酶。
11氨有毒，必须在肾脏中合成尿素后排出体外。（ ）[南开大学2016研]
【答案】错
【解析】人体的氨主要通过肝脏合成尿素，随尿排出；一部分氨可以合成谷氨酰胺和门冬酰胺，也可合成其它非必需氨基酸；少量的氨可直接经尿排出体外。
12很多转氨酶以α-酮戊二酸为氨基供体，而对氨基供体并无严格专一性。（ ）[南开大学2016研]
【答案】对
13氨基酸经脱氨基作用以后留下的碳骨架进行氧化分解需要先形成能够进入TCA循环的中间物。（ ）[厦门大学2015研]
【答案】对
四、名词解释题
1one carbon unit[首都师范大学2008研]
答：one carbon unit即一碳单位，是指具有一个碳原子的化学基团，譬如甲基、亚甲基、次甲基、羟甲基、甲酰基和亚氨甲基。一碳单位来自氨基酸分解代谢，参与嘧啶、嘌呤以及S-腺苷甲硫氨酸生物合成，同时是生物体内甲基化反应的甲基来源，其载体主要为叶酸（另有S-腺苷甲硫氨酸和维生素B12）。
2联合脱氨作用（Transdeamination）[中国科学技术大学2016研]
答：联合脱氨作用是指氨基酸的转氨基作用和氧化脱氨基作用的联合，其过程是氨基酸首先与α-酮戊二酸在转氨酶催化下生成相应的α-酮酸和谷氨酸，谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶作用下生成α-酮戊二酸和氨，α-酮戊二酸再继续参与转氨基作用。
五、问答题
1血氨有哪些来源和去路？[广州医学院2001研]
答：（1）体内氨基酸脱氨基作用产生氨，是体内血氨的主要来源。此外，还有：①肠道内产生的氨被吸收入血，它包括：a．未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸经细菌的腐败作用产生。b．血中尿素渗入肠道被细菌体内的脲酶分解产生。②肾脏的肾小管上皮细胞内的谷氨酰胺酶催化水解谷氨酰胺产生氨。
（2）血氨的主要去路是在肝脏通过鸟氨酸循环生成无毒的尿素，然后经肾脏排出，这是机体对氨的一种解毒方式。除此之外，还有：①在肝脏、肌肉、脑等组织经谷氨酰胺合成酶作用生成无毒的谷氨酰胺，谷氨酰胺既是氨的解毒产物。也是氨的储存及运输形式。②氨可以使某些α-酮酸通过联合脱氨基作用的逆反应，而合成相应的非必需氨基酸。③氨还可以在肾脏生成铵盐随尿排出。④氨也可以参与腺嘌呤和嘧啶碱等化合物的合成。
2氨基酸分解产生的氨是如何排出体外的？[南开大学2016研]
答：（1）直接排氨
排氨动物将氨以Gln形式运至排泄部位，经Gln酶分解，直接释放NH3；游离的NH3借助扩散作用直接排出体外。
（2）排尿素
排尿素动物在肝脏中合成尿素，然后尿素随尿液排出体外。
（3）排尿酸
鸟类及爬行动物（如龟）是将氨转变成尿酸排出体外。
3简要概述氨基酸脱氨基后其碳链部分的代谢去向。[中山大学2018研]
答：氨基酸脱氨后其碳链部分的代谢去向主要有：
（1）变成蛋白质和多肽。
（2）转变成多种含氮生理活性物质，如嘌呤、嘧啶、卟啉和儿茶酚胺类激素等。
（3）进入代谢途径，大多数氨基酸脱去氨基生成氨和α-酮酸，氨可转变成尿素、尿酸排出体外，而生成的α-酮酸则可以再转变成氨基酸，或者是彻底分解为二氧化碳和水并释放出能量，或者转变为脂肪和糖作为能量储存起来。
4什么是一碳单位，简述其来源和去向。[中山大学2018研]
答：（1）一碳单位是指某些氨基酸在分解代谢中产生的含有一个碳原子的基团，包括甲基、亚甲基、次甲基、羟甲基、甲酰基及亚氨甲基等。四氢叶酸是一碳单位的重要载体。
（2）一碳单位的来源有：能生成一碳单位的氨基酸有丝氨酸、色氨酸、组氨酸和甘氨酸。另外（甲硫氨酸）可通过S-腺苷甲硫氨酸提供一碳单位。
（3）一碳单位的去向有用于嘌呤核苷酸从头合成、脱氧尿苷酸5′位甲基化合成胸苷酸以及同型半胱氨酸甲基化再生甲硫氨酸。
5为了终止限制性内切酶的作用，研究者经常加入高浓度的金属螯合剂EDTA。为什么加入EDTA能终止酶反应？（ ）[山东大学2016研]
答：加入EDTA能终止酶反应的原因如下：
限制性内切酶的种类很多，但是任何酶的活性都需要Mg2＋等辅助因子的激活，而金属螯合剂EDTA可以螯合Mg2＋，使限制性内切酶的活性降低，当加入高浓度的金属螯合剂EDTA时，限制性内切酶的活性则完全被抑制，因此就能终止酶反应。
六、论述题
试述肝脏中1分子天冬氨酸彻底氧化分解的反应历程，并计算产生的ATP的分子数。[华中农业大学2009研]
答：肝脏中1分子天冬氨酸彻底氧化分解的反应历程为：
（1）天冬氨酸＋α-酮戊二酸→谷氨酸＋草酰乙酸（谷草转氨酶）
（2）谷氨酸＋NAD＋→α-酮戊二酸＋NH4＋＋NADH＋H＋（L-谷氨酸脱氢酶）
（3）草酰乙酸＋GTP→PEP＋GDP＋CO2（PEP羧激酶；PEP为磷酸烯醇式丙酮酸）
（4）PEP＋ADP→丙酮酸＋ATP（丙酮酸激酶）
（5）丙酮酸＋CoA-SH＋NAD＋→乙酰CoA＋NADH＋H＋＋CO2（丙酮酸脱氢酶系）
（6）乙酰CoA＋2H2O＋3NAD＋＋FAD＋ADP＋Pi→3NADH＋3H＋＋FADH2＋CoA-SH＋ATP＋2CO2（TCA循环酶）
这是天冬氨酸彻底氧化分解生成氨、CO2和H2O的代谢途径，没有考虑尿素合成问题。按照上述代谢路径，1分子天冬氨酸产生5分子NADH与1分子FADH2，它们经氧化磷酸化共合成14分子ATP，再加上底物水平磷酸化净生成1分子ATP，即1分子天冬氨酸彻底氧化分解净产生15分子ATP。